ГЕМОФИЛИЯ (от греч. haima — кровь и fillа — склонность), кровоточивость — наследственное заболевание, выражающееся в повышенной наклонности к кро-вотечениям.
Этиология.
В развитии Гемофилии играет роль семейно-наследственный фактор. Гемофилия встре¬чается исключительно у мужчин, но передается через женщин, которые сами при этом не болеют (т. е. от деда внуку через здоровую дочь). Известны слу¬чаи Гемофилии у лиц, не имеющих кровоточивости в роду.

Симптомы.
Признаки Гемофилии появляются обычно в раннем дет¬стве и с возрастом становятся менее выраженными. Некоторые формы Гемофилии обнаруживаются в более позднем возрасте и отличаются более легким течением. Уши¬бы вызывают у больных Гемофилией обширные подкожные, внутримышечные и внутрисуставные кровоизлияния. Порезы, прикусы языка, удаление зубов и т. п. со¬провождаются опасными для жизни кровотечениями. Особенно характерны для этих больных тяжелые изменения в суставах, связанные с повторными кро-воизлияниями в них.

Основной симптом Гемофилии, отличающий ее от других форм кровоточивости,— нарушение свертываемости крови. Кровь больного, взятая из вены в пробирку, не свертывается часами. Причиной этого нарушения является недостаток в крови больного белкового вещества, т. наз. глобулина свертывания. Прибавле¬ние нормальной человеческой кровяной плазмы (жидкая часть крови) в малых количествах к гемофилической плазме свертывает последнюю в нор-мальное время. Точно так же небольшие (по 30— 40 мл) переливания плазмы усиливают свертывае¬мость крови больных на 1—2 дня.


Профилактика.
Профилактика гемофилических кровотечений должна быть направлена на ограждение боль¬ных Гемофилией от всяких травмирующих моментов.
Опера¬тивные вмешательства, даже простое удаление зуба, могут разрешаться только в случаях жизненной необходимости. Борьба с гемофилией, кровотече-ниями ведется обычными кровоостанавливающими средствами и систематическими переливаниями цельной крови или плазмы.